Что представляет собой гипоспадия?

Гипоспадия: причины заболевания и лечение — Всё о Здоровье

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности.

Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии.

Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу.

В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорожденных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии.

В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе беременности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачаткового эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во влагалище.
Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения.

Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа.

Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной полноценности полового члена и устранения косметического дефекта.

При этом предпочтение отдается ранним срокам оперативного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов.

Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика).

При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/hypospadias

Гипоспадия – это наиболее часто встречающееся в клинической практике нарушение строения мочеиспускательного канала у пациентов мужского пола. Вследствие врожденного нарушения строения уретры, meatus urinarius (наружное отверстие мочеиспускательного канала) располагается в нетипичном месте, т. е. не на головке, а на задней поверхности полового члена или же в области мошонки.

В последние несколько десятилетий данная патология стала фиксироваться с пугающей частотой. Если полвека назад гипоспадия у новорожденных мальчиков встречалась в среднем в одном случае из 500, то сейчас отмечается в четыре раза чаще (1:125)!

Клинические признаки гипоспадии Почему развивается гипоспадия? Сопутствующие заболевания Классификация Симптомы заболевания — Признаки головчатой формы гипоспадии — Симптомы гипоспадии венечной формы — Стволовая (пенильная) гипоспадия — Симптомы мошоночной гипоспадии — Признаки промежностной гипоспадии — Гипоспадия без гипоспадии 6. Лечение гипоспадии Рекомендуем прочитать: Операции при гипоспадии у ребенка: виды, осложнения, реабилитация

Клинические признаки гипоспадии

Главный признак гипоспадии – дистопия меата (смещение наружного отверстия мочеиспускательного канала в проксимальном направлении) с расположением в области мошонки, промежности, ствола или венечной борозды пениса.

При этом могут наблюдаться следующие симптомы:

более или менее выраженное искривление кавернозных тел полового члена;
дисплазия крайней плоти – расщепление с нависанием в форме капюшона.

Важно: степень искривления обычно определяется уже в ходе оперативного вмешательства при проведении теста «искусственной эрекции».

Почему развивается гипоспадия?

Этиология к настоящему моменту недостаточно изучена.

Среди ведущих предрасполагающих факторов специалисты называют:

точечные генные мутации, обусловленные ухудшением экологической обстановки;
наследственная предрасположенность (описаны случаи рождения детей с данной патологией в нескольких поколениях семьи);
присутствие соединений-дизрапторов (разрушителей андрогенов) в продуктах, которые потребляет будущая мать;
прием гормональных препаратов, показанных при угрозе прерывания беременности;
прием гормональных средств для предупреждения беременности менее чем за год до зачатия.

Обратите внимание: к дизрапторам относятся вещества, которые используются при обработке пищевых растительных культур (пестициды, фунгициды и гербициды). Они способны оказывать негативное влияние на внутриутробное развитие ребенка, в частности – на его гормональный статус.

Считается, что при ЭКО (процедуре искусственного оплодотворения) риск рождения мальчика с гипоспадией повышается, так как будущая мать принимает эстрогены.

Не исключается также негативное воздействие стрессов, которые перенесла мать во время вынашивания, недостатка протеинов в ее рационе, употребления алкоголя, никотиновой зависимости и применения некоторых фармакологических препаратов.

Сопутствующие заболевания

Достаточно часто аномалия развития уретры сочетается с одно- или двусторонним неопущением яичек в мошонку, паховыми грыжами, а также такими патологиями, как урогенитальный синус, обратный пузырно-мочеточниковый заброс мочи (рефлюкс) и гидронефроз.

В связи с высокой вероятность наличия параллельно развившихся патологий органов выделительной системы перед плановым оперативным вмешательством обязательно проводится ультразвуковое исследование.

При обнаружении сопутствующих болезней, в первую очередь показано их хирургическое лечение и только потом – пластика уретры.

В ряде случаев может также потребоваться генетическое исследование с целью установления кариотипа. Это нужно для выявления истинного (генетического) пола ребенка.

Классификация

Согласно принятой классификации определяются следующие формы патологии:

передняя (головчатая и венечная формы);
средняя (стволовая);
задняя (мошоночная или промежностная);
«гипоспадия без гипоспадии» (в виде хорды).

Симптомы заболевания

Симптомы гипоспадии во многом зависят от формы имеющейся патологии

Признаки головчатой формы гипоспадии

При данной разновидности аномалии строения меат уретры заметно смещен в проксимальном направлении в сторону венечной борозды. Искривление пещеристых тел члена обычно не очень выраженное, но крайняя плоть в подавляющем большинстве наблюдаемых случаев расщеплена. Пациенты предъявляют жалобы на внешние дефекты и тонкую струю при мочеиспускании.

Симптомы гипоспадии венечной формы

Эта форма гипоспадии отличается расположением отверстия уретры непосредственно в венечной борозде. Характерным признаком выступает вид крайней плоти: она имеет форму капюшона и смещена к дорсальной поверхности пениса. Больные жалуются на сужение меального отверстия и проблемы во время мочеиспускания.

Стволовая (пенильная) гипоспадия

Меат расположен на стволе пениса (уровни размещения могут быть различными). При этой разновидности патологии наблюдается выраженное изменение формы тел полового члена, т. е. их искривление.

Симптомы мошоночной гипоспадии

Меат уретры выведен на мошонку. Нередко фиксируется не только искривление, но и аномальное расположение пениса. Гениталии пациента имеют внешнее сходство с женскими половыми органами. При этой разновидности патологии обязательно требуется консультация эндокринолога и генетика.

Признаки промежностной гипоспадии

Для этой формы характерно размещение меата в промежности, расщепление мошонки и ярко выраженное нарушение структуры пещеристых тел полового члена. Гениталии очень часто имеют смешанное строение, т. е. присутствуют особенности, характерные для обоих полов. Нередко ставится вопрос об истинной половой принадлежности пациента.

Гипоспадия без гипоспадии

Дефект «в виде хорды» отличается от прочих вариантов этой врожденной патологии нормальным анатомическим положением отверстия и недоразвитием самой уретры. Как правило, искривление пениса довольно значительное, но оно нередко бывает обусловлено исключительно локальным нарушением строения кожных покровов. Часто отмечается наличие тяжей соединительной ткани по ходу уретры.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии предполагает хирургическое вмешательство в раннем детском возрасте.

Наиболее подходящим для реконструкции уретры и пластики кавернозных тел считается период жизни мальчика от полугодовалого возраста до 3-4 лет.

Большинство рано оперированных детей практически не сохраняют воспоминаний о проведенном вмешательстве, что минимизирует вероятность возникновения психологических проблем.

Цели, которые преследует хирургическое вмешательство:

исправление формы пещеристых тел полового члена;
формирование недостающего участка мочеиспускательного канала;
смещение меата в область верхушки головки пениса;
максимально полная ликвидация косметических недостатков.

Важно: успешно проведенная при гипоспадии операция позволит уретре после пластики нормально расти параллельно с окружающими тканями. Отсутствие косметических дефектов в будущем избавит мужчину от психологических проблем, связанных с адаптацией в социуме.

В настоящее время подобные операции осуществляются в один этап; современные методики их проведения более чем в 95% случаев позволяют добиться безупречных результатов, как со стороны физиологии, так и со стороны косметики.

Очень важным также представляется тот факт, что после своевременного хирургического лечения, у пациентов в будущем не возникает проблем с эректильной функцией и проведением полового акта.

Более детально о симптомах, причинах развития и лечении гипоспадии в данном видео-обзоре рассказывает хирург:

Чумаченко Ольга, педиатр

3,505 2

(58 голос., 4,80

Источник: http://vse-ozdorovie.ru/gipospadiya-prichiny-zabolevaniya-i-lechenie.html

Гипоспадия: симптомы и лечение

Категория: Мужские заболеванияПросмотров: 5775

Затрудненное мочеиспускание
Боль при эрекции
Искривление полового члена
Уменьшенный размер полового члена
Недоразвитость полового члена
Раздражение кожи в области полового члена
Отверстие уретры позади мошонки
Отверстие уретры на мошонке

Гипоспадия – заболевание врождённого характера, которое характеризуется нарушением строения полового органа у мужчины. Это заболевание приводит к тому что, нарушается естественная форма пениса у мужчин и, как следствие этого, процесс мочеиспускания. Кроме того, патология доставляет больному психологический дискомфорт и приводит к нарушению половой функции.

Согласно международной классификации заболеваний гипоспадия у мальчиков относится к врождённым аномалиям (порокам развития) и имеет отдельный код по МКБ 10 – Q54.

Ввиду специфической клинической картины диагностика этого заболевания не вызывает сложности, однако для уточнения диагноза и выявления возможных осложнений проводят инструментальное обследование. Лечение только операбельное, о народных средствах речь не идёт ввиду их полной нецелесообразности.

Этиология

Гипоспадия у детей носит исключительно врождённый характер, отчего внешних этиологических факторов в этом случае быть не может.

Следует отметить, что до настоящего момента точные этиологические причины развития такого врождённого заболевания не установлены, следовательно, нет и действенных методов профилактики. Однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития этого недуга у мужского пола:

злоупотребление алкоголем и приём наркотических средств матерью во время вынашивания плода;
воздействие на организм матери, а, следовательно, и ребёнка, токсических или химических веществ. Это может быть в том случае, если женщина работает на вредном производстве, будучи уже беременной, или принимает «тяжёлые» медикаментозные препараты;
как осложнение хромосомных заболеваний;
если ребёнок был зачат посредством ЭКО;
многоплодная беременность;
частая родовая деятельность;
внутриутробная инфекция плода;
наследственная предрасположенность.

Случаи семейных заболеваний встречаются примерно в 10–20%.

В более редких случаях установить возможный этиологический фактор не представляется возможным.

Классификация

В зависимости от нахождения мочеиспускательного канала и его недоразвития выделяют такие формы этой врождённой патологии:

венечная;
головчатая;
стволовая;
мошоночная гипоспадия;
промежностная.

Венечная форма и головчатая по классификации относят к переднему типу заболевания, стволовая форма рассматривается как средняя гипоспадия, а мошоночная и промежностная относятся к заднему виду патологии.

Отдельно выделяют такую форму патологии, как «гипоспадия без гипоспадии». В этом случае подразумевается то, что мочеиспускательный канал недоразвит и короче, чем сам половой орган. Однако расположение уретры находится в положенном месте, но за счёт разницы длины полового члена и уретры, происходит искривление органа.

Вне зависимости от того, какой именно вид диагностирован у мужчины или ребёнка, лечение будет только операбельным.

Формы гипоспадии

Симптоматика

В этом случае клиническая картина будет зависеть от формы гипоспадии. К общим клиническим признакам можно отнести следующее:

затруднённое мочеиспускание;
раздражение кожных покровов в области полового органа;
деформация полового органа, которая может усиливаться с началом ведения половой жизни.

Мошоночная форма гипоспадии характеризуется следующим образом:

половой член сильно недоразвит и по своему внешнему виду больше напоминает клитор;
отверстие уретры располагается на мошонке и тем самым расщепляет её на две части;
мочеиспускание возможно только в положении сидя;
традиционная половая жизнь невозможна.

Следует отметить, что это наиболее сложная форма патологии.

При промежностной форме гипоспадии наблюдается следующее:

отверстие уретры располагается позади мошонки, что приводит к расщеплению её на две части. Именно этот фактор чаще всего приводит к тому, что возникают сложности с определением половой принадлежности новорождённого;
половой член небольшого размера, что существенно затрудняет ведение половой жизни.

Такая форма врождённой патологии отличается высоким риском развития сопутствующих осложнений – паховая грыжа, водянка, крипторхизм.

Стволовая гипоспадия характеризуется такой клинической картиной:

выход уретры может располагаться на разных уровнях задней поверхности пениса;
процесс мочеиспускания проходит или сидя, или стоя, но с подтягиваем органа к животу;
явное искривление полового органа;
болезненные эрекции;
могут быть трудности с зачатием ребёнка, так как расположение уретры может приводить к тому, что семенная жидкость не будет попадать во влагалище. Но в целом половая жизнь вполне возможна.

При венечной форме наблюдаются патологии следующего характера:

деформация наружного полового органа;
моча выделяется тонкой струёй, с усилиями.

Головчатая форма заболевания встречается чаще всего, примерно в 75% случаев и практически никогда не приводит к развитию серьёзных осложнений со стороны мочеполовой системы. Эта форма патологии характеризуется следующим образом:

отверстие уретры расположено низко, часто сужено;
затруднённое мочеиспускание;
с началом половой жизни может прогрессировать искривление полового члена.

Отдельно следует выделить такую форму патологии, как гипоспадия по типу хорды. В таком случае уретра находится снизу. Во время эрекции половой член может выгибаться дугой, что делает половой акт невозможным и сопровождается сильной болью.

Симптомы гипоспадии

Диагностика

Ввиду того что клиническая картина довольно специфична, проблем с постановкой диагноза практически не бывает.

В этом случае может понадобиться консультация таких врачей:

уролог;
эндокринолог;
хирург;
неонатолог;
генетик.

Для подтверждения диагноза может назначаться следующая диагностическая программа:

определение кариотипа;
УЗИ органов малого таза;
МРТ малого таза;
УЗИ почек и мочевого пузыря.

Лабораторные методы диагностики, в этом случае, не проводят, так как они не представляют какой-либо диагностической ценности.

Лечение

Вне зависимости от вида недуга и возраста пациента, урология предусматривает только одно наиболее эффективное устранение такой врождённой патологии – хирургическое вмешательство.

Исправление патологии и проведение пластики рекомендуется осуществлять в раннем возрасте – от 1 до 3 лет. Операции в более позднем возрасте тяжелее переносятся больным.

В постоперационный период отведение урины осуществляется посредством катетеризации и накладывания цистостомы. Такие мероприятия показаны больному в течение 7–14 дней. Половая активность в этом время (при соответствующем возрасте) полностью исключается.

Прогноз

При своевременном операбельном вмешательстве положительного результата (как в физиологическом, так и косметологическом плане) удаётся достичь в 75–95% случаев.

Возможные осложнения

При отсутствии операции возможны следующие осложнения

плохая чувствительность головки полового члена;
формирование свищей;
стриктура уретры;
дивертикул мочеиспускательного канала.

Дети, которые перенесли операцию, до времени окончания роста полового органа, должны наблюдаться у уролога.

Так как это врождённая патология, специфических методов профилактики нет.

Заболевания со схожими симптомами:

Фимоз (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Фимоз – это «мужское» заболевание, характеризующееся невозможностью обнажения головки полового члена. Фимоз, симптомы которого могут рассматриваться как в качестве нормального физиологического проявления, так и в качестве проявления патологического, может быть врожденным в зависимости от характера возникновения, или приобретенным.

…Хронический простатит (совпадающих симптомов: 2 из 8)

Хронический простатит – воспалительный процесс, поражающий ткани предстательной железы и приводящий к сбою её полноценного функционирования. Недуг является одним из наиболее распространённых среди расстройств в работе мужских половых органов.

…Аппендицит (совпадающих симптомов: 1 из 8)

Аппендицит – это воспалительный процесс, поражающий червеобразный отросток, расположенный в области слепой кишки, этот отросток называется аппендиксом.

Аппендицит, симптомы которого могут отличаться в зависимости от того, в острой форме проявляется воспалительный процесс или в хронической, причем в последней форме он сейчас встречается не так часто, и в основном лишь по той причине, что удалить аппендикс оказывается невозможным по причине развития осложнений.

…Простатит (совпадающих симптомов: 1 из 8)

Простатит представляет собой такое заболевание, при котором воспаляется предстательная железа. Простатит, симптомы которого чаще всего встречаются у мужчин репродуктивного возраста (20-40 лет), в среднем диагностируется у 35% населения. В зависимости от происхождения, простатит может быть бактериальным или небактериальным, в зависимости от характера течения – острым или хроническим.

…Гонорея (совпадающих симптомов: 1 из 8)

Гонорея представляет собой венерическое заболевание инфекционного характера, для которого характерно поражение слизистых мочеполовых органов, слизистой рта, глаз и прямой кишки. Поражает данный недуг, как мужское, так и женское население, поэтому симптомы гонореи для каждого из них различны.

…

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/muzhskie-zabolevaniya/2525-gipospadiya-simptomy

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это врожденное заболевание, связанное с формированием органов мужской половой системы. Крайне редко, данный недуг встречается у новорожденных девочек.

Как правило, под ним подразумевают, недоразвитие мочеиспускательного канала, которое возникает по причине нарушения внутриутробного развития каналов уретры.

Нередко, гипоспадия выявляется на фоне иных дефектов мочеполовой системы: крипторхизмом, гипогинетализмом, ложным гермафродитизмом и т.д.

Такое заболевание, как гипоспадия становится причиной аномалии строения половых органов. Его распознают еще в младенческом возрасте.

Однако, бывают случаи, когда все классические симптомы гипоспадии имеют место быть, при отсутствии характерного укорочения уретры. То есть, отверстие мочеиспускательного канала расположено именно там, где ему и положено быть.

В данном случае, мы имеет «гипоспадию без гипоспадии», — состояние, требующее своевременного хирургического вмешательства.

Потому как данное заболевание относится к числу врожденных, его обнаруживают еще в первые дни жизни малыша. Тяжелая форма недуга может создавать трудности в распознавании пола новорожденного.

Так, недостаточно развитый пенис может быть принят за довольно развитый клитор. В заблуждение вводит врачей и складка на мошонке, которая нередко принимается за влагалище.

Однако, гипоспадия довольно быстро дает о себе знать, создавая трудности в момент мочеиспускания.

Формы заболевания и их основных различия

Головчатая гипоспадия. Для данного вида гипоспадии характерно расположение мочеиспускательного канала в области головки полового члена, с характерным смещением в ту или иную сторону. Чаще всего, можно встретить смещение книзу. В редких случаях, пенис может иметь неправильную форму, быть искривлен или изогнут.

Такое положение дел встречается в 60-70% всех случаев выявления недуга. Головчатая гипоспадия относится к наименее тяжелым формам болезни, поэтому, она не требует коррекции.
Стволовая гипоспадия. Более тяжелая форма аномалии. В данном случае, отверстие уретры может располагаться в области нижней части полового члена.

Сам орган, в подавляющем большинстве случаев, искривлен и сужен. В отдельных случаях наблюдается стеноз отверстия мочеиспускательного канала. Характерными симптомами является нарушение мочеиспускание.
Мошоночная гипоспадия. Аномалия, характеризующаяся расположением отверстия мочеиспускательного канала на нижней части мошонки.

При этом, пенис может быть крайне слабо развит. Это ставит под сомнения половую принадлежность новорожденного. Именно малышей с мошоночной гипоспадией, чаще, принимают за девочек. Недостаточно развитый пенис врач, по ошибке, опознается врачом как сильно развитый клитор.

Однако, при более тщательном осмотре и соответствующей диагностике, выявить аномалию не составит труда.
Гипоспадия венечная. Такое заболевание встречается довольно редко. Отверстие канала мочеиспускания расположено в области венечной борозды.

Характерными признаками является деформация полового органа, нарушение мочеиспускания (струя мочи направлена на ноги). Исправить ситуацию может лишь своевременное оперативное вмешательство.
Промежностная гипоспадия. Эта форма заболевания, также как и предыдущая, встречается крайне редко.

При ней, отверстие канала может напоминать расширенную воронку, расположенную в области промежностей. Данный вид гипоспадии относится к крайне тяжелым. Половой орган новорожденного имеет выраженные дефекты строения, он искривлен, изогнут, уменьшен в размере.
Околовенечная гипоспадия.

В этом случае, отверстие мочеиспускательного канала находится в районе шейки головки полового члена. Данная патология весьма распространенна.
Гипоспадия типа хорды. Канал уретры развит недостойно, его продолжительность в разы меньше нормы. Однако, само отверстие располагается именно там, где оно и должно быть в норме. Характерными признаками являются эмбриональные рубцы в области уретры, искривление и укорочение полового органа.

Причины заболевания

Потому как гипоспадия относится к числу врожденных аномалий, ее причины кроются в нарушении эмбрионального развития. Существует множество предположений по поводу того, что именно может вызвать развитие дефекта. В числе наиболее популярных гипотез:

гормональные нарушения в организме женщины (матери);
экологическая проблема;
краснуха, ОРЗ в тяжелой форме, а также некоторые другие заболеваний, перенесенные во время беременности;
прием сильнодействующих гормональных препаратов, с выраженной эстрогенной активностью.

Также, бытует мнение, что гипоспадия возникает у малышей, чья мама, будучи беременной, злоупотребляла лаками для волос, содержащими фталат. Однако, данная гипотеза не подтверждена путем проведения научных исследований.

Тем не менее, вредные и агрессивные вещества, входящие в состав большинства средств для укладки, попадают в организм беременной женщины при вдохе.

При регулярном использовании, они могут накапливаться и негативно влиять на развитие плода.

Лечение

Когда речь идет о легкой форме заболевания, например, о головчатой гипоспадии, то в оперативном вмешательстве может не быть необходимости. Однако, постоянное наблюдение врача, в ходе дальнейшего развития органов мочеполовой системы, все же, требуется.

Более тяжелые формы недуга, в числе которых промежностная, мошоночная и венечная гипоспадия, являются показаниями к оперативному вмешательству. Гипоспадия операция проводится в возрасте от шести месяцев до двух лет.

Однако, известны и случаи весьма успешного лечения недуга во взрослом и даже преклонном возрасте. Основными показаниями к операции являются более, эстетические, нежели угрожающие жизни и здоровью пациента, причины.

Источник: http://mujikzdorov.ru/andrologiya/bolezni-krajnej-ploti/gipospadiya-prichiny-formy-zabolevaniya-lechenie.html

Гипоспадия у детей

Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.

Причины

Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:

генетические нарушения в виде мутации генов;
наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
экологические катастрофы;
употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.

Симптомы

В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:

головочная;
стволовая;
мошоночная;
венечная;
промежностная;
«гипоспадия без гипоспадии».

У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.

Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев. Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.

Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).

Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, крипторхизм, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.

При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее. Искривление кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.

Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона». Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.

При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.

При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.

Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.

Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.

В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».

При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.

Диагностика

Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.

Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки. Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.

В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.

Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.

Лечение

Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет. Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.

Сравнение трех типов операций

Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.

Астана. Что такое гипоспадия?

При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Основные цели операций при гипоспадии:

устранение искривления кавернозных тел пениса;
пластика недостающего отдела МК достаточного диаметра;
расположение наружного отверстия уретры на верхушке головки с продольным направлением для обеспечения прямой мочевой струи без загибов и разбрызгивания;
максимальное устранение косметического дефекта.

Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.

Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.

При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.

При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).

После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.

Резюме для родителей

При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.

После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.

К какому врачу обратиться

Гипоспадию обычно обнаруживает неонатолог в роддоме или педиатр. Требуется консультация хирурга или пластического хирурга. У девочек обязательна консультация гинеколога. Показан осмотр уролога. При тяжелых пороках развития, когда затруднено даже определение пола родившегося ребенка, проводится консультация генетика и эндокринолога.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipospadiya-u-detej/